Tratamiento supermicroquirúrgico del linfocele inguinal con linfedema intercurrente: restauración de la fisiología linfática / Supermicrosurgical approach to inguinal lymphocele with lymphedema: restoring the lymphatic physiology

Resumen Introducción: El linfocele es una patología que puede ocurrir por la disrupción linfática durante una cirugía, siendo frecuente luego de una linfadenectomía inguinal. Existen diversos enfrentamientos para prevenirlo o minimizarlo, sin embargo, los resultados son inconsistentes. Caso clínico: Reportamos el caso de una mujer, con linfocele recurrente en zona inguinal derecha y linfedema distal de la extremidad secundario a una biopsia ganglionar, tratado exitosamente mediante supermicrocirugía para restaurar el drenaje linfático. La extremidad inferior tenía un exceso de volumen de 7,03%. Se realizaron estudios preoperatorios con linfografía por resonancia magnética y linfografía con verde de indocianina para identificar los vasos linfáticos y realizar anastomosis linfático-venosas (ALV). Se identificaron tres vasos linfáticos aferentes y se realizó una capsulectomía total. Se realizaron tres ALV término-terminales supermicroquirúrgicas en zona inguinal y una ALV distal en pierna. Durante seguimiento no hubo recidiva del linfocele, evidenciándose una reducción del exceso de volumen de la extremidad afectada de un 105,26%. El linfocele inguinal y linfedema pueden ser tratados exitosamente mediante supermicrocirugía, restaurando el flujo linfático de manera fisiológica, evitando la recurrencia de linfocele y mejorando los síntomas del linfedema.

Introduction: Lymphocele may occur after the disruption of lymphatic channels during a surgical procedure. After inguinal lymphadenectomy are very common, and many different approaches have been tried to prevent or minimize the formation of lymphoceles with inconsistent results. Clinical Case: We report a case of a female patient who presented with right recurrent inguinal lymphocele and lower limb lymphedema after lymph-node biopsy that was successfully treated with lymphatic supermicrosurgery restoring the lymph flow. Lower extremity had an excess volume of 7,03% compared to the healthy contralateral limb. Preoperative study with magnetic resonance lymphangiography and indocyanine green lymphography were done to identify intraoperatively lymphocele afferent and distal lymphatic vessels to perform lymphovenous anastomosis (LVA). Three different afferent lymphatics were identified and total capsulectomy was performed. Three end-to- end supermicrosurgical LVA in the groin and one distal LVA on the leg were performed. The surgery was uneventful, and there were no postoperative complications. In the follow-up, no lymphocele was noticed and lymphedema had visibly reduced with a reduction of excess volume of 105.26%. Inguinal lymphocele and lymphedema can be successfully treated with supermicrosurgery since it is a physiological approach to restore the lymphatic flow, in order to avoid lymphocele recurrence and to improve lymphedema symptoms.

Calidad de vida en pacientes sometidos al tratamiento quirúrgico del linfedema: validación lingüística y adaptación transcultural del Lymphedema Quality of Life Score (LeQOLiS) / Quality of life in patients undergoing to surgical treatment of lymphedema: linguistic validation and transcultural adaptation of Lymphedema Quality of Life Score (LeQOLiS)

Resumen Introducción El linfedema es una enfermedad crónica, progresiva y debilitante, con un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Diversos estudios han evaluado instrumentos y cuestionarios enfocados en reportar resultados del tratamiento quirúrgico del linfedema y el impacto en su calidad de vida, desde la perspectiva del paciente. Destaca recientemente el Lymphedema Quality of Life Score (LeQOLiS) , método de aplicación simple en la práctica clínica, con excelente correlación fisiopatológica de la enfermedad. Objetivo Validación lingüística y adaptación transcultural del Lymphedema Quality of Life Score, publicado originalmente en inglés. Materiales y Método Se realizó la validación lingüística siguiendo las guías MAPI/TRUST Research Institute ; traducción inglés-español, contra traducción español-inglés, conciliación inglés-inglés y aplicación de ésta en 6 individuos. Se utilizó estadística descriptiva y analítica en los resultados. Resultados Las 6 pacientes evaluadas, fueron de sexo femenino, edad promedio 49 ± 17 (SD) años, IMC 27 ± 5 kg/m2. Todos los pacientes encuestados presentaron una considerable disminución de la puntuación total en el período postoperatorio (p = 0,027). Conclusión Lymphedema Quality of Life Score es un instrumento válido, confiable y reproducible para la evaluación objetiva del impacto del tratamiento quirúrgico del linfedema en la calidad de vida de los pacientes.

Background Lymphedema is a chronic, progressive and debilitating disease with a significant impact on patients' quality life. Multiple instruments and questionnaires have been carried out focused in results of the surgical treatment of lymphedema and their impact in quality of life, from the perspective of patients. One recently published, "Lymphedema Quality of Life Score (LeQOLiS), is a simple method to use in clinical practice, with an excellent physiopathological correlation of the disease. Aim Linguistic validation and transcultural adaptation of Lymphedema Quality of Life Score, published in English originally. Materials and Method The linguistic validation guidelines of the MAPI/TRUST Research institute were used and the survey was applied to six patients. Descriptive and analytical statistics were used. Results Six female patients surveyed, mean age 49 ± 17 years and the mean body mass index was 27 ± 5 kg/m2.All the patients had a decrease in the total score in the postoperative period. Conclusions The Lymphedema Quality of Life Score is a valid, reliable and reproducible instrument to objectively assess the impact of the surgical treatment of lymphedema in the quality of life.

Síndrome Cornelia de Lange: reporte de un caso / Cornelia de Lange syndrome: a case report

INTRODUCCIÓN: El Síndrome Cornelia de Lange (SCdL), es un trastorno congénito del desarrollo, se presenta en descendencia de padres consanguíneos. Prevalencia de 0,2 a 1 por 10.000 nacidos vivos. Existe evidencia de cromosomopatías 3q25-29 y 5p13-14. Presenta un fenotipo facial característico con microcefalia, sinofridia, pestañas largas, labios en V-invertida, además de hipertricosis, oligodactilia, retraso del desarrollo psicomotor, y cardiopatías. El objetivo es establecer los antecedentes médicos relevantes para diagnosticar de forma precoz la enfermedad. CASO CLÍNICO: Niña de 16 meses de edad, padres consanguíneos, nacida prematura de 36 semanas, se le diagnostica un SCdL grave, además tiene cardiopatía congénita, riñones poliquísticos, hipoacusia severa, reflujo gastroesofágico complicándose con neumonía por aspiración. DISCUSIÓN: El diagnóstico se realiza con examen físico y cariograma. Considerar el Síndrome Alcohólico Fetal como diagnóstico diferencial. Para el tratamiento, es fundamental seguir las pautas del 2007 para el manejo de individuos con SCdL, así prevenir complicaciones respiratorias.

INTRODUCTION: Cornelia de Lange Syndrome (CdLS), is a congenital developmental disorder, occurs in offspring of consanguineous parents. The prevalence is 0.2 to 1 per 10,000 live births. There are evidence of chromosomopathies 3q25-29 and5p13-14. The affected have a characteristic facial phenotype with microcephaly, synophrys, long eyelashes, V-shaped invertedlips, hypertrichosis, oligodactyly, psychomotor retardation, and heart disease. The aim is to establish the relevant medical background for early diagnosis of the disease. CASE REPORT: Girl, 16 months old, consanguineous parents, born 36 weeks premature, diagnosed with a severe CdLS, congenital heart disease, polycystic kidneys, severe bilateral hearing loss, gastroesophageal reflux complicated by aspiration pneumonia. DISCUSSION: The diagnosis of CdLS is made by physical exam and karyotype. Fetal Alcohol Syndrome is the differential diagnosis. For treatment, it is essential to follow the 2007's guidelines for the management of individuals with CdLS and prevent respiratory complications.

Síndrome Cornelia de Lange: reporte de un caso / Cornelia de Lange Syndrome: a case report

El Síndrome Cornelia de Lange (SCdL), es un trastorno congénito del desarrollo que se presenta en descendencia de padres consanguíneos. Prevalencia de 0,2 a 1 por10.000 nacidos vivos. Existe evidencia de cromosomopatías3q25-29 y 5p13-14. Presenta un fenotipo facial característico con microcefalia, sinofridia, pestañas largas, labios en V-invertida, además de hipertricosis, oligodactilia, retraso del desarrollo psicomotor y cardiopatías. El objetivo es establecer los antecedentes médicos relevantes para diagnosticar de forma precoz la enfermedad. CASO CLÍNICO: Niña de 16 meses de edad, padres consanguíneos, nacida prematura de 36 semanas, se le diagnostica SCdL grave, además presenta cardiopatía congénita, riñones poliquísticos, hipoacusia severa y reflujo gastroesofágico, complicándose con neumonía por aspiración. DISCUSIÓN: El diagnóstico se realiza con examen físico y cariograma. Considerar el Síndrome Alcohólico Fetal como diagnóstico diferencial. Para el tratamiento, es fundamental seguir las pautas del 2007 para el manejo de individuos con SCdL, y así prevenir complicaciones respiratorias...

Cornelia de Lange Syndrome (CdLS), is a congenital developmental disorder, occurs in offspring of consanguineous parents. The prevalence is 0.2 to 1 per 10,000 live births. There are evidence of chromosomopathies 3q25-29 and5p13-14. The affected have a characteristic facial phenotype with microcephaly, synophrys, long eyelashes, V-shaped inverted lips, hypertrichosis, oligodactyly, psychomotor retardation, and heart disease. The aim is to establish the relevant medical background for early diagnosis of the disease. CASE REPORT: Girl, 16months old, consanguineous parents, born 36 weeks premature, diagnosed with a severe CdLS, congenital heart disease, polycystic kidneys, severe bilateral hearing loss, gastroesophageal reflux complicated by aspiration pneumonia. DISCUSSION: The diagnosis of CdLS is made by physical exam and karyotype. Fetal Alcohol Syndrome is the differential diagnosis. For treatment, it is essential to follow the 2007’s guidelines for the management of individuals with CdLS and prevent respiratory complications...